علائم و درمان نرمی استخوان (راشیتیسم) در کودکان

احتمالا شما هم پس از شنیدن نرمی استخوان در نوزادان به" بیماری راشیتیسم" رسیده اید و بعنوان والدین، نگرانی های زیادی در این مورد برای نوزاد خود دارید.

در این مطلب می خواهیم بصورت کاملا جامع و براساس جدیدترین شواهد علمی متنشر شده جنبه های مختلف این بیماری و راه های درمان و همینطور پیشگیری از آن را بررسی کنیم.

به ترتیب موضوعات زیر را مورد بحث قرار خواهیم داد:

• نرمی استخوان در کودکان چیست و چرا با این نام شناخته می شود؟
• چه عواملی باعث ایجاد این بیماری می شوند؟
• چه کودکانی در معرض خطر ابتلا به نرمی استخوان هستند؟
• علائم و نشانه های در نوزادان / کودکان مبتلا به راشیتیسم کدام است؟
• آیا راشیتیسم در کودکان بطور قطعی درمان می شود؟
• برای پیشگیری از ابتلا به این بیماری چکار باید کرد؟

بیماری نرمی استخوان یا راشیتیسم چیست ؟

 نام علمی بیماری نرمی استخوان در کودکان، راشیتیسم و یا اسم کمتر شناخته شده ی آن "ریکتز" (Ricktes) است. این بیماری در دسته بیماری های سوتغذیه ای قرار دارد و مربوط به اختلال رشد در استخوان‌ها است که در نوزادان دیده می شود و بدن هورمونهایی تولید می‌کند که باعث می‌شود کلسیم و فسفات از استخوان آزاد شود. ویتامین دی به جذب کلسیم و فسفر از روده کمک می کند و موجب بکار گیری این مواد در ساختمان استخوان ها و دندان ها می شود.کمبود ویتامین دی به صورت نرمی استخوان, راشیتیسم و انحنای پاها دیده می شود. هم چنین در دوران بلوغ باعث توقف رشد می شود. هنگامی که استخوانهای بدن فاقد این مواد معدنی (کلسیم و فسفات) هستند، آنها ضعیف و نرم می‌شوند. و به همین دلیل هم نرمی استخوان نامیده شده است. بیماری استئومالاسی در بزرگسالان دقیقا نوعی نرمی استخوان است که فقط در بزرگسالان و میانسالی رخ می دهد و تمام ویژگی های آن شبیه راشیتیسم است.

ریکتز، یک بیماری شایع در سراسر جهان است، که بطور قابل توجهی بر سلامت، رشد و نمو کودکان و نوجوانان تأثیر میگذارد. که در نتیجه ناهنجاری‌های غضروف صفحه رشد به وجود می آید که عمدتا بر استخوان‌های طولانی تر تأثیر می‌گذارد و منجر به رشد ضعیف استخوان، کاهش معدنی شدن استخوان و بدشکلی‌های استخوانی مانند  پای پرانتزی (کمانی شدن پا) و صدا دادن زانو می‌شود و معمولاً نیز به دلیل کمبود کلسیم یا فسفر ثانویه است زیرا برای رشد طبیعی و کانی سازی استخوان ها ضروری هستند.

بیماری نرمی استخوان به چند دسته تقسیم می شوند؟

ریکتز  یا نرمی استخوان میتواند براساس فسفات یا کلسیم به 2 گروه اصلی طبقه بندی شود: فسفوپنیک و کلسیپنیک. شناخت طبقه بندی انواع ریکتز برای تشخیص سریع ودرمان صحیح ضروری است.

انواع ریکتزهای دیگری نیز وجود دارند، مانند ریکتزهای وابسته به ویتامین D نوع 1 و ریکتز وابسته به ویتامین D نوع 2 (به دلیل نقص در متابولیسم ویتامین D) ، ریکتزهای کلیوی (به دلیل عملکرد ضعیف کلیه) و ریکتزهای هیپوفسفاتمیک (ریکتز مقاوم به ویتامین D ثانویه در هدر رفتن فسفات کلیوی که در آن فاکتور رشد فیبروبلاست-23 اغلب نقش اصلی را ایفا می کند)، که به نظارت دقیق تر و مکمل با ویتامین D فعال شده با یا بدون مکمل های فسفات نیاز دارد.

ریکتزهای تغذیه ای از طریق مصرف ویتامین دی هم از راه رژیم غذایی و هم مواجه با نور خورشید، یک بیماری قابل پیشگیری است.

ریکتز (راشیتیسم) مقاوم به ویتامین دی 

علائم و نشانه های ریکتز وابسته به ویتامین D طی چند ماه پس از تولد شروع می شوند و بیشتر آنها برای همه انواع یکسان است. استخوان های ضعیف اغلب باعث درد استخوان و تاخیر در رشد می شوند و تمایل به شکستگی دارند. هنگامی که کودکان مبتلا به راه رفتن شروع می کنند ، ممکن است پاهای غیر طبیعی (خمیده) ایجاد کنند زیرا استخوان ها برای تحمل وزن بسیار ضعیف هستند. ایجاد اختلال در استخوان همچنین منجر به گسترده شدن نواحی در نزدیکی انتهای استخوانها می شود که استخوانهای جدید (متافیز) ایجاد می شوند ، به خصوص در زانوها ، مچ و دنده ها. برخی از افراد مبتلا به ریکتز وابسته به ویتامین D ، ناهنجاری های دندانی مانند مینای دندان نازک و حفره های مکرر دارند. همچنین ضعف عضلانی (هیپوتونی) و ضعف عضلات نیز در این شرایط شایع است و برخی از افراد مبتلا تشنج ایجاد می کنند.

در ریکتزهای وابسته به ویتامین D ، عدم تعادل مواد خاصی در خون وجود دارد. علائم اولیه در همه انواع بیماری وجود سطح پایین کلسیم معدنی (هیپوکلسمی) است که برای شکل گیری طبیعی استخوان ها و دندانها ضروری است. افراد مبتلا همچنین دارای سطح بالایی از هورمون در تنظیم سطح کلسیم به نام هورمون پاراتیروئید (PTH) هستند که منجر به وضعیتی به نام هایپرپاراتیروئیدیسم ثانویه می شود. مقادیر کم مواد معدنی به نام فسفات (هیپوفسفاتمی) نیز در افراد مبتلا دیده می شود.

و برای درمان این نوع نرمی استخوان وابسته به ویتامین دی در کودکان، علاوه بر تجویز و مصرف مکمل ویتامین دی ، کلسیم نیز باید مصرف کنند.

ریکتز تغذیه‌ای/ ریکتز کمبود ویتامین دی

ریکتزهای تغذیه ای شایع ترین شکل بیماری استخوان هستند که در درجه اول روی نوزادان و کودکان خردسال تأثیر می‌گذارد. اگرچه در درجه اول ناشی از کمبود ویتامین D است،  اما کمبودهای کلسیم و فسفات نیز نقش مهمی دارند. ویتامین D باعث تنظیم کلسیم و فسفر در خون می شود.

ویتامین D-3 (کوله کالسیفرول) از مشتقات کلسترول تحت تأثیر  نور ماوراء بنفش B در پوست ایجاد می‌شود. نور ماوراء بنفش یا روغن کبد ماهی تنها منبع غنی ویتامین D بود تا اوایل قرن بیستم وقتی که ارگوسترول (ویتامین D-2) از استروئیدهای گیاهی سنتز شد.

ممکن است ریکتز به ناهنجاری اسکلتی-مفصلی و کوتاهی قد منجر شود. در خانمها، انحراف لگن ناشی از ریکتز ممکن است در زمان زایمان مشکلاتی ایجاد کند همچنین ریکتزهای شدید با نارسایی تنفسی در کودکان همراه هستند.

بیماری نرمی استخوان در کودکان چه علائمی دارد؟

نوزاد خود را از داشتن علائم ذکر شده بررسی کنید و در صورت داشتن آنها سریعا برای اقدام مناسب به پزشک مراجعه کنید.

علائم و نشانه ها در نوزدان / کودکان مبتلا به راشیتیسم

• وزن کم نوزاد در بدو تولد

• بد فرمی / بدشکلی جمجمه ای در سر نوزدان و نرمی استخوان سر

• یدشکلی در استخوان های بلند (پای پرانتزی)

• تاخیر در رشد دندانها

• پهن شدگی و ضخیم شدن مچ دست و مچ پا نسبت به حالت طبیعی

• برجسته شدن قفسه سینه (اصطلاحا آن را سینه کبوتری می گویند)

• معمولا قدی کوتاهتر از حد معمول

• تاخیر در راه رفتن نوزاد

چه عواملی باعث ایجاد بیماری راشیتیسم در کودکان می شوند؟

نرمی استخوان از کمبود کدام ماده است؟

این نکته که کودکان 6 تا 36 ماهه بیشتر در معرض این بیماری هستند را باید در نظر بگیرید که در این دوران بیشتر رشد استخوان ها اتفاق می افتد و در صورت کمبود ویتامین دی یا اختلال در جذب آن موجب راشتیسم خواهد شد.

• کمبود ویتامین دی

  • رژیم غذایی

اگر از طریق رژیم غذایی ویتامین د بطور کافی تامین نشود، کلسیم نیز بخوبی جذب نخواهد شد و در صورت هیپوکلسمی (افت کلسیم خون) باعث تحریک ترشح بیش از حد هورمون پاراتیروئید می‌شود. به دنبال آن، از دست رفتن فسفر کلیوی افزایش یافته و باعث کاهش بیشتر رسوب کلسیم در استخوان می‌شود.

منابع طبیعی ویتامین D در درجه اول به ماهی های چرب اقیانوس محدود است. شیر انسان حاوی ویتامین D کمی است، به طور کلی کمتر از 20-40 واحد بین المللی. بنابراین، نوزادانی که تنها از شیر مادر تغذیه می‌شوند، در معرض خطر ریکتز هستند، به خصوص کسانی که هیچ مکمل غذایی دریافت نمی‌کنند و افرادی که دارای پوست تیره رنگ هستند، مانع از نفوذ نور ماوراء بنفش می‌شوند. علت اصلی کمبود ویتامین D معمولاً شامل ناکافی بودن مواد مغذی و عدم قرار گرفتن در معرض نور خورشید است بعلاوه همپوشانی توسط عوامل فرهنگی، محیطی و ژنتیکی است.

• اختلال در جذب ویتامین دی

هر نوع بیماری زمینه ای و یا دارویی که منجر به اختلال در جذب ویتامین دی شود مانند:

• اختلالات کلیوی و کبدی

• بیماری التهابی روده

هر دوی این بیماری ها باعث سوء جذب از روده و بیماری های کبد یا کلیه ممکن است عامل ثانویه از ریکتزهای تغذیه ای را ایجاد کند.

• استفاده از داروهای ضد تشنج

داروهای ضد تشنج (به عنوان مثال ، فنوباربیتال ، فنیتوئین) سوخت و ساز بدن را تسریع می کنند  که ممکن است منجر به نارسایی و ریکتز شود ، بخصوص در کودکانی که پوست تیره رنگ دارند و افرادی که در درجه اول در منازل نگهداری می شوند و کمتر در معرض نور خورشید قرار می گیرند.

از کجا بفهمیم نرمی استخوان در کودک/نوزاد وجود دارد؟

تشخیص بیماری راشیتیسم

براساس تاریخچه و معاینه جسمی، ویژگیهای رادیولوژی و آزمایشهای بیوشیمیایی می توان ریکتز (نرمی استخوان) را تشخیص داد. همچنین انجام رادیوگرافی برای تشخیص اهمیت دارد. اندازه گیری سِرم در تشخیص برای ریکتز ممکن است موارد زیر را شامل شود:

کلسیم، فسفر، آلکالین فسفاتاز ، هورمون پاراتیروئید، 25-هیدروکسی ویتامین D، 1،25-دی هیدروکسی ویتامین D.

آیا نرمی استخوان / راشیتیسم درمان قطعی دارد؟

کنترل و درمان ریکتز/ راشیتیسم

درمان کمبود ویتامین D تغذیه ای با تجویز ویتامین D3 شامل یک مرحله فشرده و به دنبال آن یک مرحله نگهداری (تثبیت) است. انجمن ملی پوکی استخوان در انگلستان 3000 واحد بین المللی (در نوزادان زیر6 ماه) ، 6000 واحد بین المللی (6 ماه تا 12 سال) و 10،000 واحد بین المللی (12-18 سال) ویتامین D3 در روز را در مرحله فشرده توصیه می کند، و 400 تا 600 واحد بین المللی در مرحله نگهداری.

 انجمن غدد درون ریز ایالات متحده ، 2000 واحد بین المللی ویتامین D3 را به مدت 6 هفته برای همه گروههای سنی در مرحله فشرده و به دنبال آن 400 تا 1000 واحد بین المللی در مرحله نگهداری توصیه می‌کند.

 همچنین، ارزیابی میزان کلسیم تغذیه ای کودک از اهمیت بالایی برخوردار است. میزان توصیه شده رژیم غذایی روزانه کلسیم 200 میلی گرم برای نوزادان 0 تا 6 ماه ، 260 میلی گرم برای نوزادان 7 تا 12 ماه ، 700 میلی گرم برای کودکان 1 تا 3 سال ، 1000 میلی گرم برای 4 تا 8 سال و 1300 میلی گرم برای کودکان 9 تا 18 سالگی .

در کودکانی که کمبود کلسیم عامل اصلی برای ریکتز تغذیه‌ای است، قرص مکمل کلسیم (1000 میلی گرم در روز) توصیه می شود.

در صورت بروز ناهنجاری های شدید، اصلاح ارتوپدی بعد از بهبودی لازم باشد. بیشتر ناهنجاری‌ها با رشد تصحیح می‌شود و همینطور برای شکل‌گیری صحیح استخوانهای خود در هنگام رشد، نیاز به بریس (Brace) داشته باشند. در موارد شدید، ممکن است کودک نیاز به عمل جراحی اصلاحی داشته باشد. در پروسه درمان، مشاوره با یک متخصص غدد کودکان توصیه می‌شود.

این جدول مقادیر طبیعی کلسیم و فسفر سرم در کودکان را نشان می دهد.

 برای خواندن توضیحات بیشتر در مورد میزان کافی کلسیم در کودکان و اینکه  چه نقشی در رشد و سلامت کودکان دارد، می توانید روی لینک زیر کلیک کنید:

• چرا کودکان به کلسیم نیاز دارند؟

 برای پیشگیری از ابتلا به راشیتیسم چکار باید کرد؟

مقاله علمی؛ Overview of rickets in children

مقاله علمی؛ Rickets

مقاله علمی؛ The roles of vitamin D and dietary calcium in nutritional rickets

مقاله علمی؛ Vitamin D-dependent rickets

مقاله علمی؛ گزارش یک مورد راشیتیسم نوع دوم وابسته به ویتامین D

مقاله علمی؛ بررسی شیوع کمبود ویتامین D در کودکان